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What is Aural Atresia / Canal Stenosis

什么是耳道闭锁症?/什么是小耳症?

耳道闭锁就是病人根本没有长外耳道。 患有耳道闭锁的病人有很高的几率外耳和中耳都是畸形的,但是内耳和听觉神经却往往是正常的。我们要切记,就算病人只有一边耳朵有耳道锁闭的现象,另外那只正常的耳朵,也约有25%的机会是失聪的。

耳道狭窄,(也就是我们可以看见病人的耳膜,但是耳道却比正常人狭窄)这种病症常被称为 Stenotic Canal 或Canal Stenosis -( 中文多译称耳道狭窄)

耳道锁闭症一般来说只发生在一边的耳朵(也就是unilateral aural atresia 单侧耳道锁闭),但是有时候也会同时发生在两边的耳朵 (bilaterall aural atresia, 双侧耳道闭锁)。

耳道锁闭大多数都是独立的症状,但是也可能是以下某个症候群其中的一项症状。

包括耳道闭锁这个症状的症候群如下:
 Treacher Collins (雷特撤-科林斯症候群, 又称下额面骨发育不全症候群)
Goldenhar(哥登哈尔症候群)
Crouzon’s (克鲁宗症候群,颅面骨发育不全)
Apert’s(阿博特症候群, 尖头并指畸形),Pfeiffer (Pfeiffer 症候群,头骨畸形的病变)
Klippel-Feil (Klippel-Feil 症候群,是从第二节到第七节颈椎之间有黏结而发生的病变)
 BOR (Branchio-Oto-Renal 又称Melnick-Franser) (是显性常染色体不正常而产生的病症)
18-1 chromosome (第十八染色体不正常而产生的病症)

Hemifacil Microsomia (眼,耳,脊椎发育异常症候群)

帮助耳道闭锁或耳道狭窄的病人重建一条正常尺寸的耳道手术,称为“atresia repair” (直译为闭锁耳道修复), 也同时称为”canal plasty” (直译为耳道整形)。

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